Bu kanserler çok nadirdir (2/1milyon). Çocukluk çağı ve 40-50 yaşlar arası daha sık görülür. Kadınlarda 2.5 kat sıktır. Çoğu sporadik (nedeni bilinmeyen) iken,  ancak p53 (Li-Fraumeni sendromu),  MENIN geni (MEN-1) germline mutasyonu gibi ailesel geçişli olabilir. % 50’si fonksiyonel yani hormon salgılar (%30 kortizol, %20 androjen, %10 östrojen, %2 aldosteron, % 35 mikst yalnızca androjen, <% 1 aldosteron). Fonksiyonel tümörlerde; virilizasyon ile birlikte hızlı başlangıçlı Cushing sendromu görülmektedir. Fonksiyone olmayan tümörlerde büyük abdominal kitle, sırt ve karın ağrısı görülür. Tomografi ve MR Görüntülemede kanser için en önemli kriter kitlenin büyüklüğüdür.

Tedavisinde eğer kitle tam olarak çıkarılırsa 5 yıllık yaşam  %32-48 oranındadır. Tam çıkarılamadığı durumlarda oratalama yaşam 1 yıldan kısadır. Cerrahi yanı sıra Mitotane ya da  o,p-DDD or 1,1-dichloro2-(o-chlorophenyl)- 2-(p-chlorophenyl) ethane (DDT) gibi ilaçlar kullanılabilir. Sistemik kemoterapotik ajanların; etopozid, sisplatin, doksorubusin, paklitaksel; etkinliği düşüktür. Bunlar haricinde Suramin (Growth faktör inh.), Gossipol (insektisit) ve kemik metastazında palyatif radyoterapi uygulanabilir.