Feokromositoma Hastalığı Nedir, Tedavisi Nasıl Yapılır?

Toplumda saptanma oranı otopsi serilerinde %0.3-0.95 iken biyokimyasal taramalarda %1.9 olarak raporlanmıştır. 40-50 yaşları arası en sık görülürken her yaşta görülebilir. Kadın ve erkeklerde dağılım eşittir. Böbreküstü bezi dışında bu tümörler zuckerkandl organı, boyun, göğüs boşluğu, abdomen ve pelviste yerleşebilir, bu durumda hastalığa Paraganglioma denilmektedir. Klasik olarak baş ağrısı, çarpıntı ve terleme görülmektedir. Tedaviye dirençli hipertansiyon önemli bir bulgudur. Ayrıca anksiyete, huzursuzluk, parestezi, yüzde kırmızılık, göğüs ağrısı, nefes darlığı, karın ağrısı, bulantı, kusma, kalp krizi, inme gibi durumlarda görülebilir.

Bu tümörler; %10 iki böbreküstü bezinde, %10 çocukluk çağında, %10 kanser olarak, %10 böbreküstü bezi dışında gözlenir. Ayrıca %40 aile hikayesi (MEN sendromları, Von Hippel Lindau hastalığı) de vardır. Bu hastalığın tanısında en önemli olan hastalıktan doktorun şüphelenmesidir, şüphe durumunda bazı kan tetkikleri yapılır.

Bunlar;

  • 24 saatlik idrarda metanefrin
  • 24 saatlik idrarda katekolaminler
  • Plazma Metanefrin ve katekolamin düzeyleri
  • Klonidin süpresyon testi
  • Kromogranin A düzeyi

Laboratuvarda şüphe varsa tomografi, MR görüntüleme, sintigrafi gibi görüntüleme yöntemleri ile hastalık lokasyonu bulunmaya çalışılır. Hastalık yerine göre tek taraflı ise tek taraflı böbreküstü bezi, çift taraflı ise çift taraflı böbreküstü bezi laparoskopik yöntemler ile alınır. Çift taraflı hastalıkta korteks koruyucu cerrahi yapılarak tüm bez değil kitlenin olduğu yer alınarak hastanın böbreküstü bezinin sağlam korteks kısmı hastada bırakılır, böylece hasta ömür boyu kortizon kullanmak durumunda kalmaz.

Bu ameliyatlar tanıdan hemen sonra yapılamaz, önce hastaya çeşitli tansiyon ilaçları ile ameliyat hazırlığı 3 hafta kadar uygulanır.